→ Koło 1 → Start Learning / Download MP3 Flashcards

Question		Answer
Heksokinaza Km i powinowactwo start learning		wysokie powinowactwo (małe Km) w stosunku do substratu, hamowana przez produkt
Heksokinaza reakcja start learning		glukoza +ATP - glukozo-6-fosforan z ADP
Glukokinaza gdzie? start learning		hepatocyty i komórki B wysp Langerhansa
Glukokinaza Km start learning		Wysokie Km (małe powinowactwo), brak hamowania przez produkt
Izomeraza fosfoheksozowa reakcja start learning		glukozo-6-fosforan i Mg2+ - fruktozo-6-fosforan
Fosfofruktokinaza-1 hamowana prez start learning		cytrynian oraz ATP
Fosfofruktokinaza-2 produkt start learning		fruktozo-2,6-bisfosforan
Aldolaza reakcja start learning		fruktozo-1,6-bisfosforan - fosfodihydroksyaceton i gliceraldehydo- 3-fosforan
Izomeraza fosfotriozowa reakcja start learning		fosfodihydroksyaceton - gliceraldehydo- 3-fosforan
Dehydrogenaza gliceraldehydo-3-fosforanowa reakcja start learning		gliceraldehydo- 3-fosforan + fosforan nieorganiczny - 1,3-bisfosfoglicerynian
Dehydrogenaza gliceraldehydo-3-fosforanowa co zachodzi i typ reakcji start learning		fosforylacja oksydacyjna, Nad+ w Nadh + H+
Kinaza fosfoglicerynianowa start learning		1,3-bisfosfoglicerynian + ADP (fosforylacja substratowa) - 3-fosfoglicerynian + ATP
Enolaza hamowana przez start learning		Fluorek
etap regulacji glikolizy start learning		1Heksokinaza, 2 Fosfofruktokinaza-1 (najważniejszy), 3 Kinaza pirogronianowa
samoistna fruktozuria start learning		brak fruktokinazy
dziedziczna nietolerancja fruktozy start learning		brak aldolazy B, trzba unikać fruktozy i sacharozy
deficyt galaktokinazy start learning		autosomalna recesywna, dużo galaktozy we krwi i w moczu
galaktazemia klasyczna start learning		brak galaktozo-1-fosfatazo urydynotransferazy (GALT), autosomalna recesywna
galaktazemia klasyczna co powoduje start learning		akumulacja galaktozo-1-fostatazy
reduktaza aldozowa potrzebna przy start learning		Potrzebna przy nadmarze galaktozy
Glukoneogeneza główne substraty start learning		aminokwasy glukogenne, mleczan, glicerol oraz propionian
karboksylaza pirogronianowa start learning		pirogronian - szczawiooctan, enzym mitochondrialny i wymagający biotyny i ATP,
Karboksylaza pirogronianowa pozytywny efektor start learning		acetylo-CoA
pierwszy enzymem regulatorowym gukoneogenezy start learning		Karboksylaza pirogronianowa
Glikogen mięśnie szkieletowe start learning		400g glikogenu (1-2% masy)
Glikogen wątroba start learning		100g glikogenu (6-8% masy)
fosforylaza glikogenowa katalizuje start learning		usunięcie reszty glukozy z nieredukującego końca glikogenu
Fosfoglukomutaza katalizuje odwracalną reakcję start learning		glukozo-1-fosforan - glukozo-6-fosforan
Pirofosforylaza UDP-glukozy start learning		glukozo-1-fosforan + UTP - UDP-glukoza +PPi
Rola rozgałęzień w glikogenie start learning		biologiczną rolą rozgałęzień w glikogenie jest wzrost rozpuszczalności glikogenu oraz zwiększenie liczby końców nieredukujących
Synteza rozgałęzień w glikogenie start learning		wiązania te są syntetyzowane przez enzym rozgałęziający wiązania A1-A6
Rola glikogeniny w syntezie glikogenu start learning		rolę zarówno primera, jak i enzymu syntetyzującego początkowy łańcuch glikogenu, pełni specjalne białko glikogenina
Losy pirogronianu w warunkach aerobowych start learning		pirogronian może zostać przekształcony do glukozy i glikogenu na drodze glukoneogenezy lub utleniony do acetylo- CoA w celu uzyskania energi
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej enzymy, koenzymy start learning		proces wymaga sekwencyjnego działania trzech różnych enzymów i pięciu różnych koenzymów lub grup prostetycznych - TPP, FAD, HS-CoA, NAD+ i liponianu
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej witaminy start learning		tiamina B1 (w TPP), ryboflawina B2 (w FAD), niacyna B3 (w NAD+) oraz pantotenian B5 (w HS-CoA)
Regulacja kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej start learning		kompleks jest hamowany przez produkty reakcji, NADH i acetylo-CoA
Tkanki z aktywnym szlakiem pentozowym start learning		nadnercze, wątroba, jądra, tk. tłuszczowa, jajniki, gr. mlekowy, erytrocyty
Szlaki syntez wymagające NADPH start learning		synteza kwasów tłuszczowych, synteza cholesterolu, synteza neuroprzekaźników, synteza nukleotydów
Szlaki wymagające NADPH Detoksykacja start learning		redukcja utlenionego glutationu, monooksygenazy zawierające cytochrom P450
Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa start learning		katalizuje nieodwracalną reakcję odwodorowania glukozo-6-fosforanu przy węglu 1
pierwsza reakcja fazy oksydacyjnej szlaku pentozofosforanowego start learning		odwodorowanie glukozo-6-fosforanu, jest fizjologicznie nieodwracalna, ogranicza szybkość szlkaku
najważniejszym czynnikiem regulacyjnym szlak pentozowy start learning		dostępność NADP
faza nieoksydacyjna szlaku pentozofosforanowego jest kontrolowana przede wszystkime przez start learning		dostępność substratów
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej start learning		genetycznie uwarunkowany, dziedziczy się w sposób dominujący sprzężony z chromosomem X
niedobór G-6-PD jest przyczyną start learning		anemii hemolitycznej indukowanej lekami
Vicia faba zawiera start learning		diwicynę - glikozyd puynowy
fawizm start learning		erytrocyty ulegają lizie 24 to 48 godzin po spożyciu bobu, uwalniając do krwi wolną hemoglobinę
anemia w przypadku niedoboru G-6-PD może być indukowana start learning		lekami o dużym potencjale oksydacyjno-redukcyjnym, np. leki przeciwmalaryczne (chlorochina), sulfonamidy, dapson, nitrofurantoina, witamina C w dużych dawkach, polopiryna, witamina K (głównie u noworodków)
Objawy niedoboru dehydrogenazy G-6-PD start learning		ciałka Heinza w cytoplazmie erytrocytów, u około 5% osób z niedoborem G-6-PD już w okresie noworodkowym może ujawnić się hiperbilirubinemia
Leczenie niedoboru dehydrogenazy G-6-P start learning		przetaczanie krwinek czerwonych, splenektomia
W erytrocytach GSH jest niezbędny dla start learning		utrzymania prawidłowego kształtu krwinek czerwonych i dla utrzymania hemoglobiny w formie zredukowanej – Fe2
ciałka Heinza start learning		(powstają ze zdenaturowanej Hb i białek zrębu erytrocytu). grupy –SH hemoglobiny są utleniane, tworząc mostki między cząsteczkami – powstają agregaty
Niedobór dehydrogenazy G-6-P a malaria start learning		niedobór G-6-PD chroni przed najgroźniejszą postacią malarii – zarodźcem sierpowatym,
najczęściej występującą postacią niedoboru G-6-PD jest start learning		niedobór charakteryzujący się 10-krotną redukcją aktywności enzymu w krwinkach czerwonych, występuje u 11% Amerykanów pochodzenia afrykańskiego
Choroba von Gierkego start learning		niedobór gklukozo-6-fosfatazy, nagromadzenie glikogenu w wątrobie i kanalikach nerkowych
Choroba Pompego start learning		niedobór kwaśnej maltazy, nagromadzenie glikogenu w lizosomach
Choroba Forbesa lub Corinch start learning		Brak enzymu usuwającego rozgałęzienia, Hipoglikemia głdowa, gromadznie rozgałęzionych polisacharydów
Choroba Andersena start learning		Brak enzymu rozgałęziającego, Hepatomegalia
Syndrom McArdle'a start learning		brak fosforylazy glikogenowej w mięśniach, mniejsza zdolność do wysiłku, zbyt dużo glikogenu
Choroba Hersa start learning		Niedobór fosforylazy glikogenowej w wątrobie, hepatomegalia
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa I start learning		chorzy z bardzo małą aktywnością enzymu, < 10%, z objawami przewlekłej hemolizy
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa II start learning		ze znacznym niedoborem G-6-PD, z przejściową hemolizą
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa III start learning		chorzy z umiarkowanym niedoborem, 10-60% normy, z przejściową hemolizą indukowaną lekami lub zakażeniem
Bariera wewnętrznej błony mitochondrialnej brak transportera dla start learning		szczawiooctanu
przed transportem do cytozolu, szczawiooctan utworzony z pirogronianu musi start learning		zostać zredukowany do jabłczanu przez mitochondrialną dehydrogenazę jabłczanową, co zużywa 1 cz. NADH
kompleks dehydrogenazy pirogronianowej start learning		dehydrogenaza pirogronianowa, acetylotransferaza dihydroliponoamidowa, dehydrogenaza dihydroliponoamidowa
enzym rozgałęziający dziala od start learning		11 reszt glukozowych
enzym rozgałęziający tworzy wiązanie start learning		1-6 glikozydowe
w trzustce, G-6-P syntetyzowany przez glukokinazę jest sygnałem o zwiększonej dostępności glukozy i prowadzi do wydzielenia start learning		insuliny
Fosfofruktokinaza-1 jest hamowana przez start learning		cytrynian oraz ATP
Fosfofruktokinaza-1 jest aktywowana przez start learning		5′-AMP, fruktozo- 2,6-bisfosforan
fosfofruktokinazę 2 (PFK-2) a insulina start learning		insulina stymuluje defosforylację enzymu - PFK-2 ulega aktywacji i wzrasta stężenie F-2,6-BP, który aktywuje glikolizę
fosfofruktokinazę 2 (PFK-2) a glukagon i noradrenalina start learning		glukagon i noradrenalina stymulują fosforylację enzymu bifunkcyjnego - PFK-2 ulega inaktywacji, a FBPaza-2 jest aktywowana
fizjologicznie, stosunek GSH do GSSG w erytrocytach wynosi start learning		500
GSH w erytrocytach służy jako start learning		bufor sulfhydrolowy, który utrzymuje reszty cysteinowe Hb i innych białek erytrocytarnych w formie zredukowanej fizjologicznie,
aminopiryna i antypiryna wzmagają u osób z pentozurią start learning		wydalanie ksylulozy
barbital lub chlorobutanol powodują znaczny wzrost start learning		przekształcania glukozy w glukuronian
enzym rozgałęziający start learning		1,4-1,6 transglukozydaza
enzym usuwający rozgałęzienia start learning		a-1,6-glukozydaza
acetylo-CoA a losy pirogronianu hamowanie start learning		dehydrogenazę pirogronianową
acetylo-CoA a losy pirogronianu podubdzanie start learning		karboksylazę pirogronianową
Aktywność dehydrogenazy pirogronianowej – E1 - etap 1 start learning		pirogronian łączy się z TPP i ulega dekarboksylacji  powstaje reszta hydroksyetylowa, która wiąże się z pirofosforanem tiaminy, tworząc hydroksyetylo-TPP
Aktywność dehydrogenazy pirogronianowej – E1 - etap 2 start learning		hydroksyetylowa grupa przyłączona do TPP ulega utlenieniu do grupy acetylowej i jednocześnie jest przenoszona na liponoamid, produktem reakcji jest acetyloliponoamid
Aktywność acetylotransferazy dihydroliponoamidowej – E2 - etap 3 start learning		grupa acetylowa jest przenoszona z acetyloliponoamidu na koenzym A, tworząc acetylo-CoA
Aktywność dehydrogenazy dihydroliponoamidowej – E3 - etap 4 start learning		dehydrogenaza dihydroliponoamidowa (E3) regeneruje utlenioną formę liponoamidu, dwa elektrony są przenoszone na grupę prostetyczną enzymu - FAD - a następnie na koenzym NAD

Koło 1

You must sign in to write a comment

More