→ Hematy Od Samoistnego Włóknienia Szpiku → Start Learning / Download MP3 Flashcards

Question		Answer
samoistne włóknienie szpiku definicja start learning		nowotwór mieloproliferacyjny cechujący się niedokrwistością, odmłodzeniem ukladu granulocytarnego, włóknieniem szpiku, powiększeniem śledziony i powstawaniem pozaszpikowych ognisk krwiotworzenia
objawy ogólne samoistnego włóknienia szpiku start learning		osłabienie, brak łaknienia, utrata masy ciała, stan podgorączkowy, duszność, przyspieszone tętnopoty nocne, świąd, ból kostno- stawowy, wyniszczenie
objawy związane z włóknieniem szpiku start learning		powiększenie śledzi0ony, powiększenie wątroby, nadciśnienie wrotne; plamica małopłytkowa, objawy niedokrwistości, objawy związane z ogniskami krwiotworzenia:
morfologia we włóknieniu szpiku start learning		niedokrwistość normocytowa; liczba leukocytów zmniejszona, prawidłowa lub zwiększona; liczba płytek krwi może być zwiększona, prawidłowa lub zmniejszona, płytki nieprawidłowe morfologicznie i czynnościowo
biopsja i trepanobiospsja w samoistnym włóknieniu w fazie prefibrotycznej start learning		zwiększona komórkowość, proliferacja linii megakariopoetycznej z towarzyszącą atypią megakariocytów, rozrost linii neutrofilopoetycznej, z często zmniejszoną erytropoezą
biopsja w fazie fibrotycznej samoistnego włóknienia szpiku start learning		nie można zaaspirować szpiku (tzw. sucha biopsja)
badanie cytogenetyczne pierwotnego włoknienia szpiku start learning		aberracje chromosomowe u ~60% chorych; mutacja V617F genu JAK2 (u ~60%), w większości pozostałych przypadków mutacje genów CALR (15–30%) albo MPL (10%). Ujemny wynik BCR-ABL1.
kryteria duże pierwotnego włoknienia szpiku start learning		1) typowy obraz trepanobioptatu 2) wykluczenie czerwienicy prawdziwej (PV), CML, MDS i innych ch 3) obecność mutacji V617F genu JAK-2 lub innego markera
kryteria male pierwotnego włóknienia szpiku start learning		) leukoerytroblastoza we krwi obwodowej 2) wzrost LDH w surowicy 3) niedokrwistość 4) powiększenie śledziony.
ilość kryteriów dużych i małych do rozpoznania pierwotnego włóknienia szpiku start learning		Konieczne jest spełnienie wszystkich kryteriów dużych i 2 małych.
metoda leczenie włóknienia szpiku wydłużająca przeżycie start learning		allo- HCT (daje szansę wyleczenia)
inne leczenie włoknienia szpiku start learning		Leczenie cytoredukcyjne, leczenie niedokrwistości, splenektomia, napromieniowanie śledziony i ognisk krwiotworzenia, inhibitory JAK
Najgorsze spośród nowotworów mieloproliferacyjnych jest w start learning		pierwotnym włoknieniu szpiku
hipereozynofilia start learning		występowanie szczególnie dużej eozynofilii we krwi obwodowej (>1500/µl) i/lub nacieków eozynofilowych w tkankach
zespół hipereozynofilowy (HES) start learning		uszkodzenie narządów w przebiegu eozynofilii
przewlekła białaczka eozynofilowa (CEL) start learning		nowotworem mieloproliferacyjnym, w którym wskutek niekontrolowanej, klonalnej proliferacji prekursorów eozynofilów dochodzi do eozynofilii w szpiku, krwi obwodowej i tkankach.
objawy przewlekłej białaczki eozynofilowej start learning		ogólne (zmęczenie, T, poty, spadek m.c), objawy kardio, oddech, skórne, ppok, neurolog
podział białaczki eozynofilowej ze wzg na liczbę eozynofilów start learning		łagodna 500–1500/μl; umiarkowana 1500–5000/μl, ciężka >5000/μl)
morfologia w przewlekłej bialaczce eozynofilowej start learning		eozynofilia, niedokrwistość, małopłytkowośc lub nadpłytkowość, umiarkowana leukocytoza
badania cytogenetyczne i molek w CEL start learning		obecny gen fuzyjny FIP1L1-PDGFRA powstały wskutek delecji fragmentu chromosomu 4 i kodujący białko o aktywności kinazy tyrozynowej.
eozynofilia kiedy eozynofilia cd start learning		inwazje pasożytnicze, reakcje alergiczne i lekowe, eozynofilie płucne, przeszczep p. gospodarzowi, ch. Hodgkina, chłoniaki z obwodowych komórek T (PTCL), histiocytoza z komórek Langerhansa, indolentna mastocytoza układowa nowotwór lity, alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna, przewlekłe choroby zapalne, choroby układowe tkanki łącznej, ukł zapalenia naczyń, głębokie zapalenie powięzi
leczenie CEL z genem FIP1L1-PDGFRA i rearanżacją genu PDGFRB start learning		imatynib
HES bez rearanżacji PDGFRA i PDGFRB: start learning		GKS np. prednizon 1 mg/kg mc.
Leczenie białaczki eozynofilowej-chorzy z liczbą eozynofilów <5000/µl i bez zmian narządowych start learning		nie wymagają szybkiej cytoredukcji
leczenie CEL W razie nieskuteczności i w CEL-NOS:. start learning		cytostatyki (hydroksymocznik, w razie nieskuteczności → IFN-α, w dalszej kolejności winkrystyna lub etopozyd); w razie nieskuteczności → leczenie eksperymentalne (mepolizumab(i), alemtuzumab) albo allo-HCT
mastocytowa definicja start learning		Grupa chorób nowotworowych charakteryzujących się nadmierną proliferacją i nagromadzeniem nieprawidłowych mastocytów w jednym lub wielu narządach.
postacie mastocytozy start learning		skórna i układowa
postacie mastocytozy skórnej CM start learning		postać plamisto-grudkowa (syn. pokrzywka barwnikowa), postać rozlana, guz mastocytowy skóry
postacie mastocytozy układowej SM start learning		SM o powolnym przebiegu (indolentna), SM z klonalnym rozrostem linii komórkowych niemastocytowych (nowotworem mielo- lub rzadziej limfoidalnym), agresywna SM, białaczka mastocytowa, mięsak mastocytowy, guz mastocytowy pozaskórny.
objawy skórne mastocytozy start learning		żółto- lub czerwonobrązowe plamy i swędzące grudki, objaw Dariera (prawie natychmiastowe pojawienie się pokrzywki po podrażnieniu skóry ze zmianam
objawy zw z uwalnianiem mediatorów w mastocytozie start learning		hipotensja, tachykardia odruchowa, omdlenia, wstrząs i ból głowy, duszność; nagłe zaczerwienienie skóry; T, ból kostny, osteopenia i osteoporoza; zmęczenie, utrata m. c, dyspepsja, biegunka i objawy choroby wrzodowej; depresja, zaburzenia nastroju, utrata koncentracji i nadmierna senność; objawy skazy krwotocznej.
rozpoznanie mastocytozy skórnej- badanie start learning		obraz histopatologiczny wycinka skóry
rozpoznanie mastocytozy ukladowej start learning		na podstawie badania szpiku kostnego, biopsji zmian skórnych lub w innych narządach, badania molekularnego (mutacja D816V genu KIT) i zwiększonego stężenia tryptazy w surowicy.
rozpoznanie białaczki mastocytowej start learning		mastocyty w biopsji aspiracyjnej szpiku >20%, we krwi obwodowej >10%, nacieki narządowe, często bez zmian w skórze.
leczenie CM i indolentna SM start learning		leki przeciwhistaminowe, przeciwleukotrienowe, ASA, IPP gdy dolegliwości dyspeptyczne / ch. wrzodowa, miejscowo GKS i fotochemioterapia PUVA, l. hamujące degranulację mastocytów, preparaty wapnia i witamina D3, bisfosfoniany
leczenie agresywnej mastocytozy ukł (SM) start learning		lekami pierwszej linii są kladrybina i IFN-α2b; u wybranych chorych allo-HCT.
leczenie białaczki mastocytowej start learning		chemioterapia wielolekowa (jak w AML) lub kladrybina, ew. z IFN-α (skuteczność farmakoterapii ograniczona), allo-HCT.
przewlekła białaczka mielomonocytowa def start learning		Nowotwór mielodysplastyczno-mieloproliferacyjny, charakteryzujący się przewlekłą monocytozą we krwi obwodowej, nieobecnością chromosomu Ph i genu BCR-ABL1 oraz blastozą szpiku ≤20%.
przewlekła bialaczka mielomonocytowa Objawy wywołane pozaszpikowymi naciekami komórek białaczkowych: start learning		powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych, zmiany skórne, płyn wysiękowy w jamie opłucnej, jamie osierdzia i jamie otrzewnej przy dużej liczbie monocytów we krwi.
objawy wynikające z cyotpeni w przewleklej białaczce mielomonocytowej start learning		niedokrwistość → osłabienie, szybka męczliwość, tachykardia, bladość skóry; neutropenia → większa skłonność do zakażeń; małopłytkowość → skaza krwotoczna.
morfologia w przewlekłej białaczce mielomonocytowej start learning		monocytoza >1000/µl, liczba leukocytów różna, niekiedy zmiany dysplastyczne, nieznaczna bazofilia i eozynofilia; niedokrwistość normocytowa (rzadko makrocytowa), często umiarkowana małopłytkowość, mogą wystąpić nietypowe płytki olbrzymie.
Biopsja aspiracyjna i trepanobiopsja szpiku: w przewlekłej białaczce mielomonocytowej start learning		szpik bogatokom, najczęściej dominuje l. neutrofilopoetyczna lub erytropoetyczna, proliferacja monocytów, zmiany dysplastyczne, megakariocyty z niepraw segmentacją
przewlekła białaczka mielomonocytowa adania cytogenetyczne, molekularne i immunofenotypowe start learning		klonalne, nieswoiste zaburzenia cytogenetyczne u 20–40% chorych. Ujemny wynik BCR-ABL1, wykluczenie rearanżacji PDGFRA i PDGFRB. U 10–20% chorych występuje mutacja genu JAK2.
badania obraz przewlekłej białaczki mielomonocytowej start learning		USG- powiększenie śledziony, wątroby lub węzłów chłonnych oraz obecność płynu w jamie otrzewnej. RTG klatki piersiowej – ujawnia płyn w jamach opłucnej. Echokardiografia – ujawnia płyn w jamie osierdzia.
kryteria rozpoznania start learning		przewlekłej białaczki monomielocytowej
inne przyczyny monocytozy start learning		zakażenia, ch. p. pok, tk. łącznej, ch. ziarniniakowe, ch. ukł krwiotwórczego
leczenie przewlekłej białaczki mielomonocytowej start learning		1. Leczenie wspomagające: jak w MDS. 2. allo-HCT: jedyna metoda dająca szansę na wyleczenie, 3. Leczenie cytoredukcyjne: 4. Leki hipometylujące:
przewlekła białaczka limfocytowa CLL- def start learning		Choroba nowotworowa morfologicznie dojrzałych limfocytów B występujących we krwi, szpiku kostnym, tkance limfatycznej i w innych narządach
Najczęstsza postać białaczki u dorosłych w Europie i Ameryce Północnej start learning		przewlekła białaczka limfocytowa CLL
przewlekła białaczka limfocytowa CLL- objawy start learning		początkowo brak/ niespecyficzne
rodzaje klasyfikacji CLL start learning		wg Raila i Bineta
CLL morfologia start learning		limfocytoza >5000/µl, z przeważającymi małymi, dojrzałymi morfologicznie limfocytami i charakterystycznymi jądrami uszkodzonych limfocytów – tzw. cienie Gumprechta, niedokrwistość i małopłytkowość
Badanie immunofenotypowe krwi lub szpiku w CLL start learning		charakterystyczna koekspresja antygenów B-komórkowych (CD19, CD22), CD23 oraz antygenu T-komórkowego CD5
kryteria rozpoznania CLL start learning		1) limfocytoza krwi obwodowej ≥5000/µl z przeważającą populacją morfologicznie dojrzałych, małych limfocytów 2) potwierdzenie klonalności krążących limfocytów B mających charakterystyczny immunofenotyp w cytometrii przepływowej krwi obwodowe
Chłoniak z małych limfocytów (SLL) to start learning		niebiałaczkowa postać CLL (identyczna morfologicznie i immunofenotypowo) cechująca się powiększeniem węzłów chłonnych i/lub śledziony, z limfocytozą krwi obwodowej <5000/µl, bez cytopenii spowodowanych nacieczeniem szpiku.
leczenie pierwszej lini CLL start learning		analogi puryn w monoterapii lub schematach skojarzonych (u młodych chorych lub starszych bez istotnych chorób towarzyszących zaleca się cykl FCR lub CCR, chlorambucyl w monoterapii albo w skojarzeniu z pciałem anty-CD20
chłoniaki nieziarnicze podział start learning		1) białaczka/chłoniak limfoblastyczny B- lub T-komórkowy (B/T-ALL/LBL) 2) nowotwory z dojrzałych komórek B: 3) nowotwory z dojrzałych komórek T i NK:
do nowotworów z dojrzałych małych kom B należy start learning		przewlekła białaczka limfocytowa/ch. z małych limfocytów (CLL/SLL, białaczka włochatokomórkowa (HCL), ch. strefy brzeżnej (MZL), ch. grudkowy (FL), ch. limfoplazmocytowy/makroglobulinemia Waldenströma (LPL/WM), ch z kom. płaszcza (MCL)
b) chłoniaki z dużych i średnich komórek B: start learning		b) chłoniaki z dużych i średnich komórek B: chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL) i jego warianty, chłoniak Burkitta (BL)
chloniaki agresywne start learning		chłoniaki B-komórkowe – DLBCL i MCL, większość chłoniaków T-komórkowych. Chorzy przeżywają bez leczenia od kilku do kilkunastu miesięcy.
chłoniak indolentne start learning		większość chłoniaków z małych kom B (FL, CLL/SLL, LPL/WM, MZL) i część linii T (MF, LGL).
bardzo agresywne chłoniaki nieziarnicze start learning		ALL/LBL, BL. Chorzy przeżywają bez leczenia od kilku do kilkunastu tygodni.
na podst czego stawia się rozpoznanie ch. nieziarniczych start learning		Na podstawie badania histologicznego i immunohistochemicznego całego węzła chłonnego lub fragmentu zajętego narządu.
leczenie chłoniaków agresywnych start learning		chemioterapięa wielolekowa (np. CHOP) w skojarzeniu z rytuksymabem (w NHL B-komórkowych) i/lub uzupełniającym napromienianiem miejsca pierwotnej lokalizacji chłoniaka; w grupie dużego ryzyka rozważ auto-HCT.
chłoniak Chodgkina definicja start learning		klonalny rozrost tzw. komórek Reed i Sternberga oraz komórek Hodgkina, wywodzących się z linii komórek B, otoczonych komórkami odczynowymi, głównie w obrębie węzłów chłonnych.
klasyfikacja histopatologiczna chłoniaka Hodgkina start learning		1) klasyczny 2) HLchłoniak Hodgkina nieklasyczny (guzkowy z przewagą limfocytów)
HL klasyczny start learning		stwardnienie guzkowe (NSHL; 70–80% przypadków HL), postać mieszana (MCHL), postać z zanikiem limfocytów (LDHL), postać bogata w limfocyty (LRCHL)
HL nieklasyczny start learning		kilka procent chorych, zajęte węzły chłonne obwodowe (najczęściej w jednej okolicy limfatycznej), przebiega zwykle bardzo powoli, przez wiele lat bez klinicznej progresji, wznowy dobrze poddają się leczeniu.
chłoniak Hodgkina Niekorzystne czynniki rokownicze w stadium I i II start learning		rozległy guz w śródpiersiu (o wymiarach >1/3 maks. wymiaru poprzecznego klatki piersiowej), OB >50 mm (>30 mm przy obecnych objawach B), wiek ≥50 lat, ≥3 zajęte grupy węzłów chłonnych, zajęcie narządów pozalimfatycznych
chłoniak Hodgkina Niekorzystne czynniki rokownicze w stadium III i IVI start learning		stężenie albuminy <4,0 g/dl, stężenie Hb <10,5 g/dl, płeć męska, wiek ≥45 lat, IV stopień zaawansowania klinicznego, leukocytoza ≥15 000/µl, limfocytopenia <600/µl lub <8%.
leczenie chłoniaka Hodgkina klasyczne I rzut start learning		chemioterapia w skojarzeniu z radioterapią na zmiany resztkowe lub okolice pierwotnie zajęte.
szpiczak plazmocytowy def start learning		ch. nowotworowa charakt się proliferacją i gromadzeniem monoklonalnych plazmocytów, wytwarzających monoklonalną immunoglobulinę lub same monoklonalne łańcuchy lekkie Ig (tzw. białko M).
szpiczak plazmocytowy morfologia start learning		u większości chorych niedokrwistość normocytowa, normochromiczna, rzadziej makrocytoza, u 50% chorych rulonizacja erytrocytów, rzadziej leukopenia, małopłytkowość.
szpiczak bezobjawowy- kryteria rozpoznania start learning		białko M w surowicy ≥30 g/l lub w moczu >500 mg/24 h i/lub klonalne plazmocyty w szpiku 10–60%, niespełnione kryteria CRAB i SLiM, bez amyloidozy AL
kryteria rozpoznania szpiczaka MM start learning		klonalne plazmocyty w szpiku >10% lub potwierdzony w biopsji guz plazmocytowy kostny lub pozaszpikowy oraz ≥1 z 1) kryteria uszkodzenia narządowego związanego ze szpiczakiem (CRAB): 2) ≥1 biomarker nowotworu (SLiM):
kryteria uszkodzenia narządowego związanego ze szpiczakiem (CRAB start learning		a) hiperkalcemia (>0,25 mmol/l powyżej ggn lub >2,75 mmol/l b) niewydolność nerek c) niedokrwistość d) uszkodzenia kostne
biomarkery nowotworu SLIM szpiczak start learning		a) plazmocyty w szpiku >60% b) stosunek wolnych łańcuchów lekkich w surowicy (κ/λ lub λ/κ) >100 przy stężeniu łańcuchów monoklonalnych >100 mg/l c) >1 zmiana ogniskowa o wymiarze ≥5 mm w MR.
leczenie u ch na szpiczaka bezobjawowego („tlącego”) start learning		obserwacja
młodzi lub nieobciążeni chorzy >7- rż na szpiczaka- leczenie start learning		3–4 cykli schematu 3-lekowego zawierającego bortezomib (VTD [bortezomib + talidomid + deksametazon], VCD [bortezomib + cyklofosfamid + deksometazon], PAD [bortezomib + doksorubicyna + deksometazon
odosobniony guz plazmocytowy leczenie start learning		operacja lub napromienianie
zespół hemofagocytowy def start learning		zaburzenie reg immunologicznej wywołanym przez cytokiny prozapalne przy współistniejącej niesprawności komórek odpornościowych (NK i cytotoksycznych limf T) uwarunkowanej gen lub nabytej, ch z autoagresji lub nowotwór złośliwy
czym się różni zespół aktywacji makrofagów od typowego HLH start learning		dużym stężeniem CRP w osoczu
obraz kliniczny zespołu hemofagocytowego start learning		Stała T, powiększenie wątroby i śledziony; objawy skazy krwotocznej (nie zawsze), bladość i/lub zażółcenie powłok, niekiedy obrzęki, osutkę, wysięki w jamach ciała i zaburzenia świadomości.
kryteria rozpoznania zespołu hemofagocytowego rozpoznanie molek min 5 z 8 kryteriów start learning		1) T≥38,5°C 2) powiększ śledziony 3) cytopenia ≥2 z 3 linii 4) hipertriglicerydemia i/lub hipofibrynogenemia 5) hiperferrytynemia ≥500 µg/l 6) hemofagocyty w szpiku, PMR lub węzłach chłonnych 7) zmniejszona aktywność komórek NK lub jej brak 8) stężenie sCD25 (łańcuch α receptora interleukiny 2) ≥2400 U/ml.
podst różnicowania zespołu hemofagocytowego np. ze wstrząsem start learning		hiperferrytynemia, osiągająca 70 000 ng/ml i więcej
duże steż ferrytyny + gorączka u dorosłych TYLKO start learning		HLH oraz choroba Stilla (która też często wywołuje HLH)
LECZENIE ZESPOLU HEMOFAGOCYTOWEGO start learning		HLH–2004 (etopozyd, deksametazon, cyklosporyna); przez 8 tyg.; w razie zajęcia OUN → metotreksat i.t.
obraz kliniczny niedoborow odporności start learning		Częste, przewlekłe i nawracające zakaż lub (rzadziej) objawy autoimmunizacji. Zakażenia mają ciężki, niejednokrotnie nietypowy i długotrwały przebieg, są oporne na antybiotykoterapię.
dla niedoborów odporności humoralnej charakter są start learning		nawracające zakażenia dróg oddechowych i zatok przynosowych wywołane przez bakterie otoczkowe (np. Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae).
objawy ostrzegawcze pierwotnego niedoboru odporności 6 objawów wg ESID start learning		≥4 zakaż wymagające antybiotykoterapii (ucha, oskrzeli, zatok przynosowych lub płuc) w ciągu roku; i nawracające/wymagające długotrwałego leczenia zakaż ≥2 ciężkie zakaż bakteryjne (kości i szpiku, opon m-r, tk podskórnej, sepsa); ≥2 potwierdzone RTG zap płuc w ciągu 3 lat; zakaż o nietypowej lok/wywołane przez nietypowe patogeny; występowanie rodzinne
postępowanie w asplenii start learning		wskazane są szczepienia p bakteriom otoczkowym (S. pneumoniae, H. influenzae typu b, N. meningitidis) i p grypie. W przypadku planowej splenektomii szczepienie należy wykonać najpóźniej 2 tyg. przed zabiegiem, a jeśli nie jest to możliwe, to zaraz po
skaza krwotoczna naczyniowa def start learning		pojawianie się płaskich lub grudkowych wykwitów na skórze lub błonach śluzowych z powodu wady lub uszkodzenia naczyń krwionośnych
skazy krwotoczne naczyniowe wrodzone start learning		1) wrodzona naczyniakowatość krwotoczna – choroba Rendu, Oslera i Webera 2) plamice we wrodzonych chorobach tkanki łącznej – zespół Ehlersa i Danlosa, zespół Marfana, wrodzona łamliwość kości.
Skazy krwotoczne naczyniowe nabyte cd start learning		1. zapalenie naczyń zw z p/ciałami IgA, 2. 2) plamice związane ze zwiększeniem ciśnienia żylnego 3. z awitaminozą, 4. z nadmiarem GKS, 5. plamica starcza 6. zwykla 7. plamica w dysproteinemiach i w amyloidozie 8. zw z urazami i oparzeniami słonecznymi 9. w przebiegu zakażen 10. zw ze zmianami zakrzepowo-zatorowymi 11. polekowe 12. psych
plamice we wrodzonych ch tkanki łącznej start learning		zespół Ehlersa i Danlosa, zespół Marfana, wrodzona łamliwość kości.
plamice zw ze zwiększeniem ciśnienia żylnego start learning		drobne, punkcikowate wybroczyny na twarzy i górnej części tułowia powstające w wyniku kaszlu, wymiotów, dźwigania ciężarów, u kobiet po porodzie lub na kończynach dolnych w wyniku zastoju żylnego
plamica zw z nadmiarem GKS start learning		w chorobie lub zespole Cushinga): wybroczyny na wyprostnych powierzchniach przedramion, podbiegnięcia krwawe (siniaki), cienka, wiotka i lśniąca skóra. Nie ma skutecznego sposobu leczenia.
plamica zwykła start learning		łagodna skaza krwotoczna u młodych kobiet, nasilająca się w czasie miesiączek, prawdopodobnie pod wpływem hormonów żeńskich
plamice zw ze zmianami zakrzepowo- zatorowymi start learning		sinica dalszych części ciała ze współistniejącymi zmianami krwotocznymi i martwiczymi w DIC, martwica skóry wywołana przez VKA, siność siatkowata w z. antyfosfolipidowym
plamica polekowa- jakie leki start learning		allopurynol, cytarabina, atropina, barbiturany, chinidyna, fenytoina, izoniazyd, metotreksat, morfina, naproksen, nitrofurantoina, penicyliny, piroksykam, sulfonamidy, związki jodu
typowe objawy plamicy o podłożu psychicznym start learning		bolesne wybroczyny ulegające obrzękowi i zmiany rumieniowate na kończynach górnych i udach, których pojawienie się poprzedza uczucie swędzenia, palenia lub bólu
liczba płytek w malopłytkowości start learning		<150 000/µl.
podział małopłytkowości start learning		1. centrane 2. mieszane 3. obwodowe 4. zw z sekwenstracją płytek krwi 5. z rozcieńczenia
małopłytkowośc wrodzona przyczyna start learning		zmiejszone wytwarzanie płytek
małopłytkowość mieszana przyczyna start learning		spowodowana nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia i zmniejszonym wytwarzaniem płytek – pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP)
małopłytkowośc obwodowa przyczyna start learning		spowodowane nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia
małopłytkowość rzekoma start learning		artefakt lab spowodowany aglutynacją płytek in vitro we krwi pobranej do probówki z EDTA; Aglutynacja zachodzi pod wpływem przeciwciał występujących u ~0,2% osób zdrowych, gdy spada stężenie jonów wapniowych wiązanych przez EDTA.
małopłytkowość centralna nabyta kiedy + start learning		Dz. leków przewlekły alkoholizm, z. wirusowe, niedobor wit B12 /kw. foliowego, nacieczenia, włóknienia szpiku, nocna napadowa hemoglobinuria, dz. p. jonizującego niedokrwistości aplastyczna, wybiórcza aplazji megakariocytowaj, małopłytkowoś cykliczna
małopłytkowość centralna podział start learning		wrodzone i nabyte
małopłytkowość obwodowa podział start learning		immunologiczne i nieimmunologiczne
małopłytkowość obwodowa immunologiczna przyczyny start learning		poprzetoczeniowa, polekowa, w przebiegu zakażeń, ch. autoimmunologicznych, chloniaków nieziarniczych, malopłytkowość cieżarnych, po alogenicznym przeszczepieniu szpiku, po leczeniu surowicą antylimfocytową lub antytymocytową
małopłytkowośc centralna wrodzona leczenie start learning		w razie potrzeby przetaczaj KKP, w szczególnie ciężkich przypadkach rozważ splenektomię lub alogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych
małopłytkowośc centralna nabyta leczenie start learning		usuń czynnik sprawczy, lecz chorobę podstawową, w razie potrzeby przetaczaj KKP.
nabyta choroba immunologiczna cech się izolowaną małopłytkowością,100000 ul start learning		pierwotna małopłytkowośc immunologiczna
pierwotna małopłytkowośćimmunologiczna objawy start learning		krwawienia z nosa i dziąseł, obfite i przedłużające się miesiączki, wybroczyny skórne, zwiększona skłonność do powstawania podbiegnięć krwawych. Nadmierne krwawienia po uszkodzeniu tk
kiedy nie leczymy pierwotnej małopłytkowości immunologicznej start learning		jeśli liczba płytek >30 000/µl i nie występują objawy skazy krwotocznej.
I rzut pierwotnej malopłytkowości immunologicznej start learning		GKS: deksametazon p.o. lub i.v., alternatywnie prednizon lub metylprednizolon, do uzyskania wzrostu liczby płytek >50 000/µl, stopniowo zmniejszaj dawkę.
leczenie II rzutu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej start learning		splenektomia, IVIG, agoniści receptora trombopoetyny, rytuksymab, l. immunosupresyjne
typowe cechy małoplytkowości obwodowych start learning		zwiększenie średniej objętości płytek krwi i liczby megakariocytów w szpiku oraz skrócenie czasu życia płytek powodujące zmniejszenie ich liczby we krwi krążącej, pomimo znacznego zwiększenia wytwarzania płytek w szpiku.
do małopłytkowości obwodowej nieiimunologicznej należy start learning		1. Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP, zespół Moschcowitza) 2. Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) i atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS) 3) TMA spowodowana przez leki
zakrzepowa plamica małopłytkowa jest spowodowana obecnością start learning		autoprzeciwciał przeciwko osoczowej metaloproteinazie ADAMTS-13 rozkładającej „niezwykle wielkie” multimery czynnika von Willebranda (ULvWF).
zakrzepowa plamica małopłytkowa kiedy objawy start learning		po zadziałaniu dodatkowego czynnika, np. zakażenia lub ciąży.
zakrzepowa plamica małopłytkowa jakie objawy start learning		objawy skazy krwotocznej małopłytkowej i hemolizy (niedokrwistość i żółtaczka), niedokrwienia OUN (splątanie, ból głowy, objawy ogniskowe, T, ból brzucha, ból w kl piersiowej, niewydolność nerek.
rozpoznanie zakrzepowej plamicy malopłytkowej start learning		na podstawie obrazu klinicznego. Wystarczy stwierdzenie MAHA (z obecnością schistocytów) i małopłytkowości bez innej uchwytnej przyczyny. Pomocne jest wykazanie zmniejszonej aktywności ADAMTS-13 i obecności przeciwciał anty-ADAMTS-13.
leczenie I linii zakrzepowej plamicy malopłytkowe start learning		1) plazmafereza całkowita 2. GKS 3) rytuksymab
zespół hemolityczno-mocznicowy def start learning		mikroangiopatia zakrzepowa z ciężką niedokrwistością hemolityczną i małopłytkowością, z dominującym w obrazie klinicznym upośledzeniem czynności nerek.
najczęstsza przyczyna zespółu hemolityczno-mocznicowego start learning		90% przypadków zakażenie bakterią wytwarzającą werotoksynę – enterokrwotocznym szczepem Escherichia coli (EHEC, serotyp O157: H7 lub O104: H4) lub Shigella dysenteriae (częściej u dzieci).
aHUS- atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy przycyzna start learning		niekontrolowana aktywacji ukł dopełniacza drogą alternatywną. ->niekontrolowana synteza C5a i C5b–9 na kom śródbłonka
obraz kliniczny HUS start learning		bywa poprzedzony biegunką krwotoczną, zak dróg moczowych /skóry. Niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość i niewydolność nerek, często z nadciśnieniem tętniczym i gorączką. O. neurologiczne rzadko.
aHUS objawy kliniczne start learning		znacznie cięższy w porównaniu z HUS. Zmiany zakrzepowe lokalizują się głównie w nerkach, ale u 30% chorych obejmują również naczynia mózgu, serca, płuc i trzustki. Częste są nawroty choroby.
leczenie HUS start learning		objawowe, wczesne zastosowanie hemodializ i przetaczanie KKCz
leczenie aHUS start learning		ekulizumab, w przypadku jego niedostępności – plazmafereza całkowita; ponadto leczenie wspomagające (nerkozastępcze, przetaczanie KKCz).

hematy od samoistnego włóknienia szpiku

You must sign in to write a comment

More