gieldadzieciwejscie

3 czynniki sprzyjające NEC

noworodki urodzone przedwczesnie,  bardzo niska masa urodzeniowa,  noworodki karmione sztucznie

Choristoma

awiera komorki/tkanki prawidlowo wygladajace w obrazie mikroskopowym, lecz wystepujace w nietypowych dla nich miejscach

Choristoma przyklady

p.: resztkowe fragmenty trzustki w scianie zoladka lub w jelicie cienkim; zgrupowania komorek nadnerczy w obrebie nerek, jajnikow). Nie ma znaczenia klinicznego, moze zostac niefortunnie oceniona jako nowotwor

Morfologia zmian w plucach w RDS (zespół błon szklistych):  makroskopowo

płuca o zwiększonym ciężarze i relatywnie skąpym napowietrzeniu  plamiste, purpurowowiśniowe zabarwienie płuc  płuca wilgotne- splenisatio

Morfologia zmian w plucach w RDS (zespół błon szklistych): mikroskopowo 1

struktura płuc sprawia wrażenie litej tkanki  zapadnięte pęcherzyki płucne  złogi debris komórkowego (jeśli zgon w pierwszych godzinach życia)  eozynofilne konglomeraty błon hialinowych (oskrzeliki oddechowe, przewody pęcherzykowe

Morfologia zmian w plucach w RDS (zespół błon szklistych): mikroskopowo 2

proliferacja pneumocytów II i włóknienie śródmiąższowe (jeśli zgon kilka dni po porodzie)  krwinkotoki do pęcherzyków  błony szkliste  przekrwienie  niedodma

4 nowotwory zlosliwe wieku dzieciecego

Neuroblastoma  miesak Ewinga  rhabdomyosarcoma (RMS)- mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy  guz Wilmsa  siatkowczak

Czynniki ryzyka RDS

u wcześniaków,  u dzieci, u których przed lub w czasie porodu doszło do niedotlenienia i kwasicy,  u dzieci matek z cukrzycą, urodzonych przez cięcie cesarskie,  przedwczesne odklejenie łożyska

Morfologia jelita w NEC  Mikroskopowo 1

martwica rozplywna blony sluzowej oraz martwica srodscienna,  owrzodzenia,  cechy kolonizacji bakteryjnej

Morfologia jelita w NEC  Mikroskopowo 2

podsluzowkowe pecherze gazu widoczne w obrebie sciany jelita.  W krotkim czasie po wystapieniu ostrego epizodu mozna zaobserwowac zmiany naprawcze takie jak ziarniniakowanie i wloknienie.

Morfologia jelita w NEC Makroskopowo:

Fragment objęty zapaleniem rozdęty, kruchy, przekrwiony, w zaawansowanych stadiach nawet zgorzelinowy  Najczęściej zajęty końcowy odcinek jelita cienkiego, kątnica, wstępnica

2 nowotwory i geny w nich zmutowane

guz Wilmsa - gen WT1;  siatkowczak - RB1

Wymien 3 czynniki rokowicze w neuroblastomie

wiek pacjenta (dzieci ponizej 18 miesiaca zycia maja lepsze rokowanie);  amplikacja genu MYCN  stadium zaawansowania guza

rzyklad mutacji pojedynczych genow dziedziczonych w sposob mendlowski

Holoprosencefalia - najczestszy typ zaburzen rozwojowych przodomozgowia i srodkowej czesci twarzy

Dysrupcja (przerwanie

efekt wtornego uszkodzenia narzadu lub obszaru ciala, ktory poczatkowo rozwijal sie prawidlowo; w przeciwienstwie do malformacji przerwanie powstaje na skutek ZEWNĄTRZPOCHODNYCH zaburzeń morfogenezy

efekt wtornego uszkodzenia narzadu lub obszaru ciala, ktory poczatkowo rozwijal sie prawidlowo; w przeciwienstwie do malformacji przerwanie powstaje na skutek ZEWNĄTRZPOCHODNYCH zaburzeń morfogenezy. np

(np.: pasma owodniowe wskutek pekniecia worka owodniowego uciskajace lub zaczepiajace sie o rozne czesci ciala rozwijajacego sie plodu

Dwa powikłania długotrwałego podawania tlenu u dzieci –

retinopatia wczesniakow,  dysplazja oskrzelowo-plucna

Podaj główny mediator zapalny w NEC

czynnik aktywujacy plytki (PAF)

W ik. 5 % guzów Wilmsa występują

igniska anaplazji, które kirelują z nabytymi mutacjami TP53 iraz wystąpieniem idpirniści na chemiiterapi

3 zmiany morfologiczne RDS

Opłucna - gładka, lśniąca, odciski żeber, ogniska krwotoczne przeświecają przez opłucną;

Mięsak Ewinga to

niwitwór dribniikrągłikimórkiwy i najczęstszy niwitwór kiści dzieci FALSZ (drugi po kostniakomiesaku)

Gen dla retnoblastomy i guza Wilmsa

RB1; WT1

Wymień zespoły genetyczne, w których występuje guz Wilmsa

WAGR, DDS, BWS

odaj nazwę genu fuzyjnego w mięsaku Ewinga

EWS-FLI1

ymienić typy histologiczne mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego

zarodkowy (groniasty, wrzecionowatokomorkowy);  pecherzykowy, wieloksztaltnokomorkowy  pleomorficzny

Przerzuty retnoblastomy

do węzłów chłonnych szyjnych i przedusznych, mózg, kości w tym czaszka

Wszystkie guzy neuriblastimy niezależnie id likalizacji pridukują katechilaminy

FAŁSZ

Najważniejsze cechy mikroskopowe guza Wilmsa

trojskadnikowa kombinacja:  komorki blastemy (male, okragle komorki barwiace sie na niebiesko),  niedojrzale komorki nablonkowe,  elementy podscieliska (niedojrzala myksoidalna tkanka mezenchymalna)

Dwa objawy kliniczne neuroblastoma

uwypuklenie brzucha wskutek wypelniajacych go mas guza,  podwyzszona temperatura,  utrata masy ciala;  u starszych dzieci - hepatomegalia, bole kostne, wodobrzusze

Najbardziej prawdopodobną przyczyną SIDS jest

u 50% dzieci umierających z oznakami ZNSD stwierdza się niedostateczną wentylację płuc podczas snu, z następowym niedotlenieniem (bezdech)

Z czego zbudowane są błony szkliste

osocze-fibrynogen oraz inne białka o mniejszej cząsteczce.

Implifikacja genu MNYC w neuriblastima występuje w 25-30% i świadczy i kirzystnym rikiwaniu

FALSZ

pisz obraz mikroskopowy retnoblastoma 1

Small blue cell tumor; (komórki przypominające niezróżnicowane retinoblasty okresu embrionalnego) 

pisz obraz mikroskopowy retnoblastoma 2

Rzadziej rozetki Homera-Wrighta: w centrum wypełnione kłębowiskiem wypustek cytoplazmatycznych w postaci drobnych włókienek  Ogniska martwicy, mitozy  Możliwe komórki z bardziej obfitą cytoplazmą różnicujące się w kierunku fotoreceptorów

Obraz mikroskopowy mięsak Ewinga

pola jednorodnych, małych, prymitywnych komórek, które są większe od limfocytów  Niewielki pleomorfizm  W jądrach małe jąderka  Nieliczne mitozy

Obraz mikroskopowy mięsak Ewinga 2

Lite pola poprzedzielane skąpym podścieliskiem  Cytoplazma komórek nowotworowych jest bardzo wąska i zawiera dużo glikogenu  Rozetki Homera- Wrighta

Mutacja genu chłiniaka anaplastycznegi (ALK) jest

główną przyczyną występiwania ridzinnej predyspizycji nerwiaków zaridkiwych – PRAWDA

2 czynniki rodzicielskie predysponujące do SIDS

zażywanie narkotyków w trakcie ciąży  niskie poziom socjalny i wykształcenia  nadużywanie leków

2 objawy neuroblastoma

Uwypuklenie brzucha  Podwyższona temperatura  Utrata masy ciała

Różnica między agenezją a aplazją

Agenezja- całkowity brak narządu lub jego zawiązka Aplazja- brak rozwoju narządu

pisz obraz mikroskopowy retnoblastoma 3

Cechy różnicowania pod postacią rozetek Flexnera-Wintersteinera – światło ograniczone wydłużoną i nieco bardziej obfitą cytoplazmą komórek nowotworowych; jądra u podstawy komórek w części obwodowej rozetki

3 zmiany morfologiczne RDS 2

 Mózg - krwinkotoki i krwotoki, zwłaszcza gdy krwotoki płucne;  Wątroba-zwyrodnienie tłuszczowe, zakrzepica śródnaczyniowa zwłaszcza sinusoidów;  Serce-mięsień wiotki, poszerzenie komór