Question  |
Answer |
|
start learning
|
|
Grupa chorób rozwijających się w wyniku monoklonalnego rozrostu limfocytów B lub plazmocytów, w których dochodzi do produkcji monoklonalnych immunoglobulin (tzw. białka M) lub ich łańcuchów lekkich
|
|
|
|
start learning
|
|
(MM lub PCM) charakteryzuje się monoklonalnym rozrostem komórek plazmatycznych, w których dochodzi do produkcji większej ilości monoklonalnych immunoglobulin bądź ich łańcuchów lekkich
|
|
|
Ewolucja szpiczaka plazmocytowego start learning
|
|
Centrum rozrodcze komórki B - MGUS - SMM - MM - pozaszpikowy MM - PCL
|
|
|
Patogeneza szpiczaka plazmocytowego start learning
|
|
Czynniki środowiskowe, czynniki genetyczne, narażenie na pestycydy, azbest, produkty z drewna, gumy
|
|
|
Szpiczak plazmocytowy - objawy start learning
|
|
Produkcja przez komórki szpiczaka monoklonalnych białek M - niewydolność nerek, Naciskanie szpiku przez nieprawidłowe plazmocyty - niewydolność hematopoezy, Produkowane cytokiny prozapalne, aktywując osteoklasty prowadzą do powstawania ognisk osteolitycznych w kościach - dolegliwości bólowe, złamania, hiperkalcemia
|
|
|
Kryteria zmian narządowych w przebiegu szpiczaka plazmocytowego SLiM - CRAB start learning
|
|
S (sixty) liczba plazmocytów w szpiku >60%, Li (light chain) SFLC >100, M (magnetic rezonanse) więcej niż jedno ognisko osteolityczne o wymiarze >5mm A (anemia) niedokrwistość (stężenie Hb 2g/dl poniżej dolnej granicy wartości referencyjnych lub <10 g/dl), B (bone lesions) zmiany kostne - więcej niż jedno ognisko osteolityczne wykryte w badaniu radiologicznym, pozytonowej tomografii emisyjnej C (calcium) podwyższone stężenie wapnia >0,25 mmol/l powyżej górnej granicy wartości referencyjnych lub > 2,7 mmol/l, R (renal insufficiency) niewydolność nerek stężenie kreatyniny w surowicy > 177 umol/l lub obniżony klirens kreatyniny < 40 ml/min
|
|
|
Badania laboratoryjne szpiczaka plazmocytowego: start learning
|
|
Hiperkalcemia, podwyższone stężenie kreatyniny, CRP, kwasu moczowego, B2 - makroglobuliny, wzrost wartosci OB, podwyżsona aktywność LDH w surowicy
|
|
|
Wydzielane przez plazmocyty białko wykrywane jest przez start learning
|
|
Elektroforezę białek surowicy, immunofiksację
|
|
|
Szybkość migracji zależy od start learning
|
|
Temperatury rozdziału, ładunku cząsteczki, kształtu i wielkości cząsteczki, siły elektrycznej pola (volt/cm), właściwości nośnika
|
|
|
|
start learning
|
|
zjawisko migracji cząsteczek w polu elektrycznym w zależności od ładunku cząsteczki
|
|
|
|
start learning
|
|
Rozdział elektroforetyczny próbki na sześciu ścieżkach, i identyfikacji białek, immunoglobulin IgG, IgA, IgM oraz łańcuchów k oraz lambda
|
|
|
Immunofenotyp komórek szpiczaka start learning
|
|
Prawidłowe komórki ekspresja CD19, brak ekspresji CD56, komorki szpiczaka: brak ekspresji CD19, ekspresja CD56 (ok. 65% przypadków), brak ekspresji obu antygenów (ok. 30% przypadków), rzadziej ekspresja obu antygenów
|
|
|
Makroglobulinemia Waldenstroma start learning
|
|
gammapatia monoklonalna o charakterystycznym rozroście limfoplazmatycznym w szpiku, śledzionie, węzłach chłonnych
|
|
|
|
start learning
|
|
Promieniowanie jonizujące, czynniki genetyczne, wcześniej występująca gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu MGUS
|
|
|
|
start learning
|
|
osłabienie, krwotoki z nosa i dziąseł, gorączka, nocne poty, krioglobulinemia, hepatomegalia, splenomegalia, limfadenopatia, objawy zespołu nadlepkości krwi, skaza krwotoczna,
|
|
|
Czynniki niekorzystne rokownicze start learning
|
|
wiek > 65 roku, stężenie HB < 11,5 g/ dl, bialko monoklonalne > 7 g/ dl, steżenie B2 - mikroglobuliny > 3 mg/l, PLT < 100 G/l
|
|
|
Białaczka włochatokomórkowa start learning
|
|
wywodzi sie glównie z dojrzałych limfocytów B
|
|
|
Zgodnie z WHO z 2022 r. HCL zalicza sie do start learning
|
|
nowo utworzonej grupy śledzionowego chłoniaka/ białaczki z komórek B
|
|
|
Ocena histopatologiczna szpiku HCL start learning
|
|
wykazanie obecności komórek włochatych, ustalenie stopnia zwłóknienia, wykazanie zahamowania prawidłowej hematopoezy (10% chorych)
|
|
|
